「食蠶豆可能致命！」這個說法看似危言聳聽，但對於患有葡萄糖六磷酸脫氫酵素缺乏症（G6PD, Glucose-6-phosphate Dehydrogenase Deficiency）的人，卻是每天都必須牢記的戒忌。這個冗長的醫學名稱，你可能不認識，但它的另一名稱「蠶豆症」你可能聽過。

患有葡萄糖六磷酸脫氫酵素缺乏症的病童，食用蠶豆及其製品後，常會出現急性溶血性貧血現象，所以這病又俗稱「蠶豆症」。

何謂蠶豆症

葡萄糖六磷酸脫氫酵素是紅血球中的一種正常酵素，可保護紅血球免受破壞，從而減低造成急性溶血的危險。在一般情況下，缺乏此酵素人士之健康與常人無異，但當他們接觸某些物質時，其紅血球有可能大量受到破壞而分解，導致急性溶血（Acute Hemolysis）。由於病童食用蠶豆及其製品後，常會出現急性溶血性貧血的現象，所以這病又俗稱「蠶豆症」。

此症在香港和南中國一帶頗常見，由X染色體隱性遺傳引起，男性因為只有一條X染色體，所以比女性有較大機會患病，男性患病比率為百分之四至五，而女性則為千分之五。由於此遺傳病無任何方法根治，患者將終生患有此症。不過所有香港初生嬰兒的臍帶血都會送去檢驗，以預防此病帶來的嚴重後果。

可致命病徵

由於患者的健康及外觀與人無異，故平時一般沒有病徵，當出現病徵時，即表示紅血球已受破壞而造成急性溶血現象：

病徵1：初生嬰兒黃疸症（Neonatal Jaundice）

此症狀可能由藥物引起，或自發出現。初生首兩星期的男嬰最易因紅血球分解時產生的膽紅素而造成黃疸。嚴重黃疸如不及時治療，可引致過量膽紅素進入腦細胞，對成長中的腦部造成永久性損害，導致聽覺受損、弱智、大腦痙攣，甚至死亡。

出現症狀的嬰兒需要立即接受光照治療（Phototherapy）或換血（Exchange Transfusion），減低嚴重黃疸所帶來的傷害，如能及早發現並得到適當治療，嬰兒一般可於二至三天內恢復健康。

病徵2：急性溶血性貧血（Acute Hemolytic Anemia）

當患者接觸具氧化性的物質時，紅血球會受到玻壞，即時產生溶血反應，出現臉色蒼白、精神欠佳、食慾轉差、尿液呈深茶色、全身黃疸等症狀：嚴重時更會呼吸困難、心臟衰竭，甚至休克及意識昏迷，導致生命危險，患者必須接受緊急輸血以挽救生命。

防病發須知

由於此遺傳病無法根治，故為了避免體內紅血球因接觸某些物質而產生溶血現象，患者必須注意以下事項：

•避免服食中藥，例如牛黃、黃連、臘梅花、金銀花、珍珠末等。

•避免服食某類西藥，例如某些退燒藥物（如阿斯匹靈）、某些抗生素（如Nitrofurantoin、NalidixicAcid、Sulfamethoxazole等）、抗瘧疾藥（如Primaquine）、抗菌藥（如Phenazopyridine）、龍膽紫（紫藥水）、維他命C（Ascorbic Acid）及維他命K1等。

•生病時應告知醫生自己患有此症。

•避免進食蠶豆（Fava/Broad Beans）及其製成品。

•避免接近臭丸（荼類Naphthalene）及含有荼類之製成品。

•如病嬰以母乳餵哺，母親應在醫生指導下才可服用任何中藥或西藥。

•懷孕女士應將家族性「蠶豆症」之病歷告知醫護人員。

•出現病徵時立即求醫。